症例：70歳代　男性

主訴：夜間外出や歩行障害、自宅を間違える、失禁などの行動が目立つようになり当院に受診。
認知機能評価のため脳血流シンチグラフィと頭部CT検査が施行された。

下記の画像から想定される疾患はなんでしょうか？

図1：99mTc-ECD　脳血流シンチグラフｨSPECT像　
a：水平断像, b：冠状断像,
c：矢状断像, d：正常参考例

解答・解説

本症例は正常圧水頭症に典型的な認知機能低下、歩行障害、失禁の症状を呈していました。

まずは図3、4でCT検査から正常圧水頭症の所見を説明します。
図3はCT検査水平断像ですが、図3aで側脳室がやや開いて見えます（矢印）。図3bでは側脳室前角と頭蓋内腔の測定部位を示しており、それぞれ4.58，12.81cmでした。側脳室前角幅／頭蓋内腔幅＞0.3であれば正常圧水頭症の可能性があり、この値はEvans indexと定義されています。本症例のEvans index は0.356であり、0.3以上となっています。
図4の冠状断像では脳梁角も正常圧水頭症を評価しうる値です。具体的には90°以下であれば正常圧水頭症であり、本症例は81°で基準を満たしています。加えて、頭頂部の脳溝がやや狭小化しています。
最後に脳血流シンチグラフｨですが、脳内集積の機序を簡単に説明致します。
脳血流シンチグラフィは脂溶性の放射性薬品が血液脳関門を通過して血中から脳組織内に取り込まれます。取り込まれた後は長時間組織に留まり、その分布は局所脳血流量と相関します。
今回検査では図1b冠状断像での頭頂部の扁平な集積が正常圧水頭症のポイントとなります。具体的には図5a矢印で示した部分であり、図5bでは頭頂部の脳溝の狭小化（矢印）が見られます。脳溝の狭小化を呈する理由としては水頭症によってシルビウス裂が開大し、頭頂葉や前頭葉が見かけ上頭側方向に圧排されることにより生じます。脳血流シンチグラフィでの集積があたかもカッパの皿の様に見えるため、CAPPAH（Convexity APPArent Hyperperfusion）サインとも呼ばれています。圧排された頭頂葉や前頭葉の血流が見かけ上で増加しているため、このような集積になるとされています。
本症例は髄液のタップテストにより症状が改善致しました。